章节字数：1251 更新时间：09-07-23 20:14
卟啉症
古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B。J。斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。
卟啉症是指一组疾病，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。
卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。
先天红血球生成卟啉症(CEP)的患者被怀疑是吸血鬼故事的起源
卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。
卟啉这个词源自希腊文中的porphura，意思为紫色。据考证，希腊人是从腓尼基人那里学到的这个词。在腓尼基，人们从紫色软体动物体中提取紫色素，用来为王室家族的长袍染色。后来，在拜占庭帝国，由这种象征高贵的紫色而衍生出了“borntothepurple”(生为紫色，意译为“生为贵族”)的俗语。同“口含银勺”不同，它的含义中贵的一方面盛于富的一面，通常只有皇族后裔和贵族才当得起这样的形容。
不过，那些生来就和紫色素卟啉(porphyrin)有着拎不清的关系的卟啉症患者，可就远远没有那么幸运了。这种因为血红素生成过程中的基因变异或环境毒害而产生的光敏色素一旦接触日光就会变成烈性的毒素，并能引起至少8种类型的卟啉症。在最严重的卟啉症患者体内，卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体，使患者严重贫血，面部器官腐蚀，尿液呈现紫红色，并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止——
惧怕阳光：卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。
面容苍白：绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不仅因为他们通常只能生活在黑暗中，更重要的是，他们身体中的卟啉会影响造血功能，破坏血红素的生成。通常，卟啉症患者的身体上还会带有大片的色素沉积——往往是紫色的。
不死之身：由于毒素的作用，卟啉症患者的耳朵和鼻子都会被其腐蚀，而皮肤上也会布满疤痕，使他们看上去格外苍老。在欧洲的传说中，长生不死的人常常都会被描述为类似的样子，以讹传讹的，就有了“吸血鬼有不死之身”的说法。实际上，卟啉症患者的寿命通常都非常之短。
牙齿尖利如狼：卟啉接触阳光后会转化为可以吞噬肌肉和组织的毒素，主要的表现之一就是它会腐蚀患者的嘴唇和牙龈，使他们露出尖利的、狼一样的牙齿。腐烂的牙龈看上去总是血淋淋的，难免会让人联想起吸食鲜血的吸血鬼。（文／鲁伊，摘自《三联生活周刊》）
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